Descubierto
por Edgar Von Gierke, son las Enfermedades del almacenamiento del
glucógeno. Se deben a ttrastornos genéticos que determinan ausencia o
disminución de determinada actividad enzimatica en las vías de
síntesis o degradación de glucógeno. Se caracterizan
por la la acumulación de gránulos de glucógeno en los tejidos
que afectan a la función tisular
Tenemos :
- Las que afectan al metabolismo hepático, se
caracterizan por hipoglucemia en ayunas y pueden poner en
peligro la vida
- Las que afectan el metabolismo del
glucógeno se caracterizan por fatiga muscular rápida durante el
ejercicio
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